Obsah:
- Ehlers Danlos syndrom je porucha pojivové tkáně v těle
- Jaké jsou příznaky EDS syndromu?
- 1. EDM Hypermobility
- 2. Klasické EDS
- 3. Cévní EDS
- 4. Kifoskoliotika EDS
- Jak zacházet se syndromem EDS?
Lidské tělo se skládá z různých typů tkání, z nichž jedna je pojivová tkáň. Jak název napovídá, tato síť funguje tak, že váže, podporuje a drží kůži, šlachy, vazy, vnitřní orgány a kosti. Zdá se, že tato důležitá síť má poruchu známou jako syndrom Ehlers Danlos (EDS). Zvědavá na tuto nemoc? Pojď, zjistěte vysvětlení v následujícím přehledu.
Ehlers Danlos syndrom je porucha pojivové tkáně v těle
Ehlers Danlosův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň v těle. Zvláště na kůži, kloubech a stěnách krevních cév. Tato síť se skládá ze směsi buněk, vláken, bílkovin známých jako kolagen a dalších látek, které zajišťují pevnost a elasticitu struktur v těle. Porucha pojivové tkáně kvůli genetickým abnormalitám způsobuje, že funkce tkáně není optimální.
Lidé s tímto syndromem mají obvykle klouby, které jsou příliš pružné a snadno křehké. Když je tělo zraněno a vyžaduje šití, pokožka je často roztrhaná, protože není dostatečně silná, aby ji držel.
V mnoha případech může být EDS syndrom zděděn v rodině. Toto onemocnění se však může také vyskytnout bez zdědění. To znamená, že existuje genový defekt, který tvoří kolagen, takže vzniklé pojivové tkáně se stávají nedokonalými. Při hlášení z Health Line, podle National Home Library Genetics Home Reference, je syndrom EDS poměrně vzácným onemocněním, který postihuje 1 z 5 000 lidí po celém světě.
Jaké jsou příznaky EDS syndromu?
EDS syndrom má různé typy a příznaky, v závislosti na tom, které pojivové tkáně jsou ovlivněny. Následující jsou nejčastější typy syndromu EDS a příznaky, které je zahrnují.
1. EDM Hypermobility
Hypermobility EDS (hEDS) je EDS, která napadá a ovlivňuje klouby. Symptomy hypermobility ehlerů a lymfatického syndromu jsou:
- Snadná demontáž, protože klouby jsou volné a nestabilní
- Tělo je velmi flexibilní za normální hranice
- Často pocítí bolest a tlak v kloubech
- Extrémní únava na těle
- Kůže je snadno pohmožděná
- Máte potíže s trávením, jako je reflux žaludeční kyseliny nebo zácpa
- Zvýšení závratě a srdeční frekvence při stojícím
- Problematické řízení močového měchýře; vždycky chtějí popadnout
2. Klasické EDS
Klasický EDS (cEDS) je EDS, který má velmi vliv na pokožku a způsobuje příznaky, jako například:
- Tělo je velmi flexibilní za normální hranice
- Snadná demontáž, protože klouby jsou volné a nestabilní
- Štíhlá kůže
- Kůže je snadno křehká, zejména na čele, koleni, lokte a holení
- Kůže je měkká a snadno pohmožděná
- Dlouhé rány se léčí a zanechají poměrně širokou známku
- Hernia
3. Cévní EDS
Cévní EDS (vEDS) je nejvzácnější typ EDS a považuje se za nejvážnější. Protože tento stav postihuje krevní cévy a vnitřní orgány, které mohou kdykoli způsobit krvácení a ohrožující život. Symptomy vaskulárních nádorů a lymfatického syndromu jsou:
- Kůže je snadno pohmožděná
- Tenká kůže a malé krevní cévy jsou viditelné, zejména v horní části hrudníku a nohou
- Křehké žíly, které mohou bobtnat a roztrhat, což způsobuje vážné vnitřní krvácení
- Poruchy orgánů, jako je roztržení střeva nebo dělohy nebo ztráta orgánů ze skutečné polohy
- Obtížné se zotavit z poranění
- Prsty jsou velmi pružné, nos a rty jsou tenké, oči jsou velké a ušní laloky jsou menší
4. Kifoskoliotika EDS
EDS má velmi vliv na kost, příznaky zahrnují:
- Páteř je zakřivený, začíná od raného dětství a často se zhoršuje v dospívání
- Tělo je velmi flexibilní za normální hranice
- Snadná demontáž, protože klouby jsou volné a nestabilní
- Slabé svaly z dětství (hypotonie), které zpomalují schopnost sedět, chodit nebo mají problémy s chůzí
- Štíhlá kůže, měkká a snadno pohmožděná
Jak zacházet se syndromem EDS?
Pro správnou diagnózu této choroby musí pacienti provést řadu lékařských testů, jako jsou genetické testy, kožní biopsie (kontrola abnormalit kolagenu), echokardiogram (s vědomím stavu srdce a cév), krevní testy a DNA testy.
K léčbě EDS syndromu musí pacienti pečovat podle doporučení lékaře. V současnosti léčba EDS syndromu zahrnuje:
- Fyzikální terapie pro udržení stability kloubů a svalů
- Chirurgický postup k opravě poškozených kloubů
- Užívejte léky na zmírnění bolesti
Zatímco k ochraně těla před rizikem úrazu musí pacienti vyhnout se namáhavým činnostem. Stejně jako vyhýbat se kontaktním sporům (fyzický kontakt s protivníky, například fotbal) nebo zvedání těžkých předmětů. Poté nechte pokožku používat opalovací krém a vyberte mýdlo, které je pro pokožku měkké.
