Obsah:
- Lékařské video: Skutečná příčina nemocí - dabing
- Jak se může vyskytnout srpkovitá onemocnění?
- Může se léčit srpkovitá anémie?
Lékařské video: Skutečná příčina nemocí - dabing
Termín srpkovitá onemocnění nebo srdeční choroby (SCD) zahrnuje několik zděděných abnormalit červených krvinek. Pacienti trpící SCD mají abnormální hemoglobin nazvaný hemoglobin S nebo srpkovitý hemoglobin v jejich červených krvinkách.
Hemoglobin je protein v červených krvinkách, který nese kyslík v celém těle.
Termín "dědičnost" označuje, že tato nemoc je způsobena genetickými proměnnými, které rodiče předávají svým dětem. Na rozdíl od běžného nachlazení nebo infekce, SCD není nakažlivá, aby zdraví lidé nebyli vystaveni SDC od trpících.
SCD trpí dědičnými dvěma abnormálními hemoglobinovými geny od otce a matky. Bez ohledu na typ SCD, alespoň jeden z obou abnormálních genů způsobuje, že tělo produkuje hemoglobin S. Mezitím někdo, kdo má dva geny hemoglobinu S (nebo SS hemoglobin), bude trpět onemocněním nazývanou srpkovitá anémie. Srdeční buněčná anémie je nejtěžší a nejběžnější typ SCD.
SC hemoglobin a hemoglobin Sb thalassemia jsou dvě další běžné formy SCD.
Některé formy srpkovitých onemocnění:
- Hemoglobin SS
- Hemoglobin SC
- Hemoglobin Sb0 talasemie
- Hemoglobin Sb+ talasemie
- Hemoglobin SD
- Hemoglobin SE
Jak se může vyskytnout srpkovitá onemocnění?
Buněčné tkáně těla potřebují kyslík, aby správně fungoval. Obvykle hemoglobin v červených krvinkách odebírá kyslík z plic a přenáší ho do všech tkání.
Červené krvinky, které obsahují normální hemoglobin, jsou tvarované jako kusy (jako koblihy bez děr). Tato forma umožňuje, aby se buňky staly pružnými, aby se mohly pohybovat velkými a malými cévami pro přenášení kyslíku.
Krevní hemoglobin není jako normální hemoglobin. Krevní hemoglobin vytváří tuhé stonky v červených krvinkách, mění se na srp a tvar srpek.
Crescentní buňky jsou nepružné a mohou se přilepit na stěnu cévy, což způsobuje zablokování, které zpomaluje nebo zastavuje průtok krve. Když nastane tento stav, kyslík nemůže dosáhnout okolní tkáně.
Nedostatek tkáňového kyslíku může způsobit silnou bolest nazývanou bolesti (bolestivé krize). Tato bolest může náhle udeřit bez varování, takže pacienti potřebují efektivní léčbu v nemocnici.
Většina dětí se SCD nezaznamenává žádnou bolest nebo bolestivé krizezatímco adolescenti a dospělí mohou trpět chronickou, pokračující bolestí.
Abnormální červené krvinky a nízký příjem kyslíku mohou také způsobit poškození orgánů, jako je slezina, mozek, oči, plíce, játra, srdce, ledviny, penis, klouby, kůže nebo dokonce kosti.
Vzhledem k tomu, že tvar není flexibilní, srpové buňky mohou explodovat nebo jsou volány hemolyze. Normální životnost červených krvinek se pohybuje v rozmezí od 90 do 120 dnů, zatímco srstnaté buňky mohou trvat pouze 10 až 20 dní.
Tělo vždy vytváří nové červené krvinky, které nahrazují staré buňky. Nicméně, tělo pacientů se SCD má potíže s vyvažováním nové tvorby krevních buněk s rychlou destrukcí krevních buněk. Výsledkem je, že počet červených krvinek je obvykle nižší než normální počet. Tento stav se nazývá anémie, protože je příčinou snížené energie těla.
Může se léčit srpkovitá anémie?
Choroby srpkovitých buněk jsou celoživotní onemocnění. Závažnost onemocnění každého pacienta se musí lišit.
V zemích s vysokými příjmy, jako jsou Spojené státy, je průměrná délka života pacientů se syndromem SCD v současnosti kolem 40-60 let. V roce 1973 byl průměrný věk pacientů se SCD ve Spojených státech pouhých 14 let. To ukazuje pokrok v diagnostice a léčbě SCD.
V této době, transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) je jediným lékem pro SCD. Bohužel většina pacientů trpících syndromem SCD je příliš stará, aby mohla podstoupit transplantaci nebo nemá příbuzné, kteří mají jako dárce genetickou shodu. Pro dosažení nejlepších výsledků transplantace jsou zapotřebí vhodní dárci.
Existuje mnoho účinných léčby, které mohou snižovat příznaky a prodloužit životnost pacientů trpících syndromem SDC. Včasná diagnostika a pravidelná lékařská péče k prevenci komplikací také přispívají ke zlepšení kvality života pacientů.
