Obsah:
- Lékařské video: A Pride of Carrots - Venus Well-Served / The Oedipus Story / Roughing It
- Co je to porfýrie?
- Co způsobuje tuto nemoc?
- Jaké jsou příznaky?
- Symptomy akutní porfyrie
- Symptomy porfýrie kůže
Lékařské video: A Pride of Carrots - Venus Well-Served / The Oedipus Story / Roughing It
Postava upíra, která je často zobrazována jako stvoření nočních tesáků a žízeň krve, není nic jiného než pouhá fikce. Ale víte, že existuje skutečná nemoc, která člověku vypadá a chová se jako upír - bledá kůže jako živá mrtvola a co nejvíce se vyhnout slunci. V opačném případě pokožka spálí v důsledku silných puchýřů. Z lékařského hlediska se tato onemocnění upíra nazývá porfyrie aka xeroderma pigmentosum (XP). Jeden z 1 milionu lidí na světě má tento stav hlášeno.
Co je to porfýrie?
Porfyrie je skupina příznaků, které vznikají, když proces tvorby hemu nefunguje dokonale. Hem je důležitou součástí hemoglobinu, což je protein dodávající kyslík a železo vázané v krvi.
Za normálních podmínek vyžaduje heme tvorba řady chemických procesů, které zahrnují mnoho typů enzymů. Pokud je jeden z potřebných enzymů menší, pak bude tento proces narušen, takže vznikne nerovnováha enzymů tvořících krev v důsledku akumulace chemických sloučenin nazývaných porfyrin. Tento nárůst porfyrinu způsobí příznaky a nazývá se porfyrie.
Experti nazývají porfyrii vzácnou genetickou poruchu, která je obecně zděděna a není nakažlivá.
Co způsobuje tuto nemoc?
Porfyrie je specificky způsobena enzymovými mutacemi, které opravují vylučování nukleotidu. Při normálním fungování tento enzym opraví poškozenou DNA kůže kvůli UV záření. Mutace způsobují selhání tohoto enzymu, takže poškození DNA se stává trvalé a hromadí se.
Hlášení z Mayo Clinic, kromě toho, že je způsobeno genetickou poruchou, vyvolává toto onemocnění také několik faktorů, včetně:
- Expozice na slunci
- Některé drogy, včetně hormonálních léků
- Kouření
- Bytí na dietu nebo na půstu
- Spotřeba alkoholu
- Používání nelegálních drog
- Stresující
Jaké jsou příznaky?
Toto onemocnění může napadnout nervovou soustavu nebo kůži, nebo může být obojí v závislosti na typu. Příznaky každého typu onemocnění se pro každou osobu velmi liší v závislosti na závažnosti. Někteří lidé dokonce vědí, že nezpůsobují žádné příznaky.
Symptomy akutní porfyrie
Akutní porfyrie obecně napadá nervový systém, který může být život ohrožující, pokud okamžitě nezíská lékařskou pomoc. Symptomy tohoto typu onemocnění mohou probíhat za několik dní až týdnů a obecně se pomalu zlepšují.
Příznaky a symptomy akutní porfyrie zahrnují:
- Těžká bolest břicha
- Bolest v hrudi, nohou nebo na zádech
- Často brnění a necitlivost
- Limp nebo paralýza
- Zácpa nebo průjem
- Nevolnost a zvracení
- Moč je načervenalá nebo hnědá barva
- Zvýší se krevní tlak
- Srdce poráží rychle a nepravidelně (palpitace)
- Záchvaty
- Duševní problémy související s úzkostí, nepřítomností a halucinacemi
Symptomy porfýrie kůže
Tento typ porfyrie napadá kožní tkáň, zpravidla vyvolané kvůli nadměrné citlivosti na sluneční světlo. Dokonce i někteří lidé jsou citliví na umělé světlo, například osvětlení místností.Protože tento typ onemocnění často vykazuje následující příznaky:
- Kůže je červená a blistrující na exponované části.
- Náhlá náhlá bolest a otok.
- Tenká kůže, která je snadno poškozená a trvá dlouhou dobu k léčení.
- Pocit pálení nebo pocit bolesti na pokožce, i když je vystaven světlu.
- Tmavší a chlupatá kůže v určitých oblastech, například na blistrech.
- Podrážděné červené oči a rozmazané vidění kvůli expozici ultrafialovým zářením.
Symptomy se obvykle objevují už v raném věku, což se projevuje puchýřem a pálením kůže po několika minutách vystavení slunci. Obličej a pokožka, která je vystavena slunečnímu světlu na chvíli, rychle vysuší a odkryje červenavé skvrny.
Jediným způsobem, jak zabránit příznakům této nemoci, je chránit tělo co nejvíce před expozicí slunce.
