Obsah:
- Lékařské video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
- Příčiny Wilsonovy nemoci
- Symptomy Wilsonovy nemoci
- Symptomy v játrech
- Symptomy nervového systému
- Jak zacházet s Wilsonovou chorobou?
- První fáze
- Druhá fáze
- Třetí etapa
- Můžete zabránit Wilsonově nemoci?
Lékařské video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
Wilsonova choroba je dědičné onemocnění, které způsobuje tvorbu mědi v tkáních těla, jako je játra, mozek a rohovka. Toto onemocnění, také známé jako hepatolentikulární degenerace, se vyskytuje u jednoho ze 30 000 až 40 000 lidí po celém světě, takže lze ho považovat za vzácnou chorobu.
Měď hraje důležitou roli při vývoji pigmentů nervu, kostí, kolagenu a melaninu v kůži. Plnění potřeb mědi lze získat z potravin spotřebovaných osobou. V normálních případech játra filtrují přebytečnou měď a vylučují ji žlučí, což je tekutina v játrech, která je zodpovědná za přepravu toxinů a tělního odpadu zažívacími trakty.
U pacientů s Wilsonovou nemocí selhává srdce pacienta správně provádět proces filtrace mědi. Akumulování mědi v těle může způsobit poškození tělesných orgánů, které ohrožují život.
Příčiny Wilsonovy nemoci
Onemocnění, které Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson v roce 1912 byl způsoben mutací genů ATP7B na chromozomu číslo 13 člověk. Tento gen hraje roli v řízení jaterních buněk, aby se zbavil přebytečné mědi v těle. Pokud proces odstraňování mědi nefunguje správně a správně, do jaterních buněk dojde k nahromadění mědi. Když kapacita jaterních buněk překročí limit, měď se "rozlití" do krevního oběhu a uskladní v orgánech těla, které procházejí krevním řečištěm. Složení mědi se běžně vyskytuje v mozkových orgánech.
Tato genová mutace je recesivní, takže se může snížit jen tehdy, pokud mají rodiče pacienta mutaci genu (genetická kariéra).
Symptomy Wilsonovy nemoci
I když tato genová mutace nastává od narození, trvá roky, dokud nedojde k nahromadění mědi v těle pacienta na nebezpečnou úroveň. Obecně se tento proces nahromadění objevuje ve věku od 6 do 20 let. Příznaky a symptomy Wilsonovy nemoci se liší v závislosti na tom, který orgán má nahromadění mědi.
Symptomy v játrech
Některé z těchto příznaků mohou naznačovat tvorbu mědi v játrech:
- únavu
- ztráta hmotnosti
- nevolnost a zvracení
- ztráta chuti k jídlu
- včelstva
- kůže se stává nažloutlá
- opuch chodidel a břicha (edém)
- část břicha, která se bolestivá nebo nafoukaná
- viditelné krevní cévy v kůži (pavoučí angiomy)
- svalové křeče
Některé příznaky, jako je žlutá kůže a edém téměř podobné příznakům selhání jater nebo selhání ledvin, tak často je tato nemoc chybně interpretována.
Symptomy nervového systému
Akumulace mědi v mozku může způsobit příznaky, jako jsou:
- oslabení paměti nebo vidění
- migréna
- abnormální chůze
- nespavost,
- ruce se stávají neopatrnějšími
- změna osobnosti
- změna náladu to často
- deprese
V těžkých podmínkách je možné svalové křeče a bolest ve svalech při provádění určitých pohybů.
V jiných orgánech je možnost nahromadění mědi v těle vyznačena změnou barvy nehtů na modré, ledvinové kameny, časnou kostní ztrátu nebo osteoporózu, artritidu, nepravidelnou menstruaci a nízký krevní tlak. Navíc je v rohovce známá jako hnědá pigmentace Kayser-Fleischer zvoní, může být také použit jako indikátor této nemoci v těle.
Jak zacházet s Wilsonovou chorobou?
Úspěch léčby Wilsonovou chorobou závisí na tom, jak rychle se léčba provádí. Léčba se obvykle skládá ze tří etap a trvá po celý život. To znamená, že pokud pacient přestane léčit, je pravděpodobné, že se měď v organizmu znovu hromadí.
První fáze
Počáteční fáze léčby tohoto klesajícího onemocnění odstraní veškerou přebytečnou měď v těle chelatační terapie. Agent chelátování zahrnuje léčiva, jako je d-penicilamin a tientin nebo syprin. Tyto léky vylučují přebytečnou měď v orgánu do krevního řečiště. Dále ledviny hrají roli v procesu filtrace krve a měď vyjde z těla močí.
Tyto typy léčiv však mají vedlejší účinky, včetně horečky, zarudnutí, problémů s ledvinami a problémů s kostní dřeně. U těhotných žen drogy chelátování může to také způsobit invaliditu v procesu porodu. Proto spotřeba těchto druhů drog MUST pod dohledem odborného lékaře.
Druhá fáze
Po procesu odstraňování mědi, který se hromadí v těle pacienta, se provádí stupeň ochrany úrovní mědi v těle, aby zůstali v normálním stavu. V této fázi lékař obvykle dá lék ve formě zinku nebo tetrathiomolibdat. Zinek konzumovaný perorálně ve formě soli nebo octanu (Galzin) může chránit tělo před absorpcí mědi z potravy.
Třetí etapa
Třetí fáze léčby Wilsonovy choroby je monitorována mědi v těle při léčbě zinku a terapie chelátování. Hladiny mědi v těle mohou být udržovány vyhýbáním potravin bohatých na měď, jako jsou sušené ovoce, houby, ořechy, čokoláda a multivitamíny.
Léčba obvykle trvá čtyři až šest měsíců u pacientů, kteří mají příznaky Wilsonovy nemoci. Pokud někdo nereaguje tato léčba je nutná k transplantaci jater. Kromě toho jsou potřebné transplantace jater, jestliže trpící pacienti trpí kirozou a akutním jaterním selháním, který se náhle vyskytne.
Můžete zabránit Wilsonově nemoci?
Vzhledem k tomu, že toto onemocnění klesá, je těžko prevenci této nemoci. Rychlá diagnostika je velmi důležité zastavit nebo znemožnit nahromadění mědi v těle. Léčba, která je pozdě nebo vůbec, způsobí selhání jater, poškození mozku a další zdravotní stavy, které ohrožují život a dokonce způsobí smrt. Pokud se u Vás objeví výše uvedené příznaky, je lepší okamžitě kontaktovat dotyčného lékaře lékařské prohlídky.
