Obsah:
Lékařské video: Když je dítě příliš hodné, může trpět anémií
Anemie se vyznačuje snížením koncentrace červených krvinek, hematokritu nebo hemoglobinu> 2 základních škol pod určitou průměrnou věkovou hranici. Anémie u kojenců může být způsobena nárůstem počtu chybějících erytrocytů nebo nedostatečnou tvorbou červených krvinek. Tento případ je zcela jedinečný k diskusi.
Vývoj hematopoetického systému musí být chápán tak, aby zhodnotil kojence s anémií. Erytropoéza začíná v žloutkovém vaku při 2 týdnech těhotenství a produkuje buňky, které potlačují embryonální hemoglobin. Během 6 týdnů těhotenství se jádra stávají hlavním místem produkce RBC a buňky produkují potlačení fetálního hemoglobinu. Po 6 měsících březosti se kostní dřeň stává hlavním místem pro hematopoézu. Během života plodu se erytrocyty snižují ve velikosti a zvyšují počet: zvýšení hematokritu z 30% -40% během druhého trimestru na 50% až 63%. Na konci těhotenství a po porodu se červené krvinky postupně přecházejí od produkce fetálního hemoglobinu k produkci dospělého hemoglobinu.
Po narození dítěte se množství červených krvinek obvykle zmenšuje spolu s nárůstem kyslíku a poklesem erytropoetinu. Červené krvinky se snižují, dokud tělo neobsahuje kyslík pro metabolismus a znovu se stimuluje tvorba erytropoetinu. U normálních kojenců není nízký bod červených krvinek, fyziologická odpověď na postnatální život, je hematologickou poruchou. Obvykle se tento stav vyskytuje, když je dítě ve věku 8-12 týdnů a hladina hemoglobinu dítěte je kolem 9-11 g / dL.
U předčasně narozených dětí dochází také k poklesu koncentrace hemoglobinu po narození, s poklesem, který je obvykle náhlý a vážnější než normální dítě. Hladina hemoglobinu předčasného dítěte je 7-9 g / dL ve věku 3-6 týdnů. Anemie způsobená nedonošením je vyvolána nižšími hladinami hemoglobinu při narození, sníženým věkem červených krvinek a suboptimální odezvou erytropoetinu. Anémie předčasných onemocnění může být zhoršena fyziologickými faktory, včetně příliš častého odběru vzorků krve a možností významných klinických příznaků, které je doprovázejí.
Ztráta krve, běžná příčina anémie v novorozeneckém období, může být akutní nebo chronická. Tento stav může být způsoben abnormalitami pupečníkové šňůry, placenty prevy, abstinencí placenty, traumatickým porodem nebo krvácení u dítěte. Až 1½ všech těhotenství může být prokázáno krvácení plodu-mateřství pomocí identifikace buněk plodu v krevním oběhu matky. Krev může být také transfuzována z jednoho plodu na jiný v monokorionálních dvojčatách. U některých těhotenství může být tento stav závažnější.
Rychlá destrukce červených krvinek může být vyvolána imunitním systémem nebo imunitou. Izoimunní hemolytická anémie je způsobena ABO, Rh nebo malou skupinou krve, která se neshoduje mezi matkou a plodem. Protilátky mateřského imunoglobulinu G a fetální antigeny mohou být propojeny placentou a do fetálního průtoku krve, což způsobuje hemolýzu. Tato porucha má široký klinický dopad, od mírné, omezené až po smrtící. Vzhledem k tomu, že mateřské protilátky trvají několik měsíců, aby se zotavily, děti, které jsou již nakaženy, budou mít prolongovanou hemolýzu.
ABO inkompatibilita se obvykle vyskytuje tehdy, když matky typu O nesou plod typu A nebo B. Vzhledem k tomu, že v těle jsou široce cirkulovány antigeny A a B, neslučitelnost s ABO není obvykle tak závažná jako onemocnění Rh a není ovlivněna porodem. Naopak Rh hemolytické onemocnění se vyskytuje zřídka během prvního těhotenství, protože senzibilizace je obvykle způsobena vystavením matky RH-pozitivním fetálním buňkám před porodem. Při rozšířeném použití imunoglobulinu Rh jsou nyní případy Rh neslučitelnosti vzácné.
Abnormality v struktuře červených krvinek, enzymové aktivitě nebo produkci hemoglobinu mohou také způsobit hemolytickou anemii, protože abnormální buňky se uvolňují rychleji než oběh. Dědičná sférocytóza je porucha, způsobená vadou cytoskeletálního proteinu, takže jeho tvar je křehký a nepružný. Deficience glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, porucha enzymů spojených s X, obvykle způsobuje epizodickou hemolytickou anemii, která se vyskytuje v reakci na infekci nebo oxidační tlak. Thalasémie je dědičná porucha způsobená vadami syntézy hemoglobinu a klasifikovaná jako alfa nebo beta podle infikovaného globinového řetězce. Závažnost závisí na typu talasémie, počtu infikovaných genů, množství produkce globinu a poměru produkovaného alfa a beta-globinu.
Srdeční buněčná anémie je další poruchou produkce hemoglobinu. Děti narozené s charakteristikami půlměsíce nemusí být tímto onemocněním postiženy, zatímco u dětí s kosáčkovitou nemocí může dojít k hemolytické anémii spojené s různými klinickými účinky. Příznaky srpkovité anémie jsou charakterizovány poklesem množství fetálního hemoglobinu a abnormálním zvýšením hemoglobinu S, obvykle po 4měsíčním dítěte.
Kojenci a děti mohou mít závažné bakteriální infekce, daktiliti, poruchy jater nebo sleziny, aplastické krize, vazo-okluzivní krize, akutní hrudní syndrom, priapismus, mrtvice a další komplikace. Jiné hemoglobinopatie zahrnují hemoglobin E, hemoglobinopatiu, která je nejčastější na celém světě. Hemolytická anémie může být také způsobena infekcí, hemangiomem, nedostatkem vitaminu E a diseminovanou intravaskulární koagulací.
Poruchy produkce červených krvinek mohou být vrozeným stavem. Anemie Diamond-Blackfan je vzácná dědičná makrocytická anémie, u které kostní dřeň vykazuje několik erythroidních prekurzorů, i když počet krevních buněk a krevních destiček je obvykle normální nebo mírně zvýšený. Fanconiho anémie je vrozený syndrom selhání kostní dřeně, ačkoli je zřídka zjištěn jako dítě. Další vrozená anémie zahrnuje vrozenou dyserytropoetickou anemii a sideroblastickou anemii.
Nedostatek železa je běžnou příčinou mikrocyklické anémie u kojenců a dětí a je obvykle na špičce, když jsou děti ve věku 12-24 měsíců. Předčasné děti mají méně železných rezerv, takže jsou náchylné k včasnému nedostatku. Deti s nedostatkem železa v důsledku častého laboratorního odběru vzorků, chirurgických zákroků, krvácení nebo anatomických abnormalit způsobují, že děti se stávají rychlejšími nedostatky železa. Krevní ztráty ve střevě způsobené konzumací kravského mléka mohou také zvýšit riziko pro dítě. Otrava olovem může být příčinou mikrocyklické anémie, podobně jako anémie s nedostatkem železa.
Nedostatek vitaminu B12 a folátu může způsobit makrocytární anémii. Vzhledem k tomu, že mateřské mléko, pasterované kravské mléko a kojenecká výživa obsahují dostatek kyseliny listové, je tento nedostatek vitaminu ve Spojených státech vzácný. Podle údajů kozí mléko není ideálním zdrojem kyseliny listové. I když vzácné, nedostatek vitaminu B12 se může vyskytnout u kojenců, kteří pijí mateřské mléko od matek s nízkými rezervami B12. To je způsobeno matkou, která následuje přísnou dietu zeleniny a ovoce nebo má zhoubné anémii. Malabdominální syndromy, nekrotizující enterokolitida a jiné střevní poruchy, jako jsou některé léky nebo vrozené abnormality, mohou mít vysoké riziko pro děti.
Další poruchy produkce červených krvinek mohou být vyvolány chronickým onemocněním, infekcí, malignitou nebo erythroblastopenií, přechodnými onemocněními a normochromní anémií v důsledku poškození virem prekurzorem erytroidu. Přestože děti mohou porušit výše uvedené poruchy, většina případů se vyskytuje ve věku 2-3 let.
Kontrola anémie u kojenců musí zahrnovat anamnézu a fyzické vyšetření, kardiovaskulární stav, žloutenku, organomegii a fyzické anomálie. Počáteční laboratorní vyšetření musí obsahovat kompletní krevní obraz s indexem červených krvinek, počtem retikulocytů a přímým antiglobulinovým testem (Coombsův test). Výsledky vyšetření mohou pomoci určit další testy. Druh léčby závisí na klinické závažnosti anémie a základního onemocnění. K obnovení příjmu kyslíku do tkáně může být zapotřebí transfúze. Mohou být nutné určité klinické stavy výměna transfuze.
Komentář: Předčasně narozené děti jsou ohroženy nedostatkem železa, protože nemají prospěch z třetího trimestru plného těhotenství, kdy děti narozené normálně dostanou dostatek železa od matky (pokud matka není velmi železná nedostatečná) jako rezervu, dokud je hmotnost dítěte dvojnásobná než je hmotnost při narození . Na rozdíl od předčasně narozených dětí nemají normální kojenci (s výjimkou těch, kteří prožívají krvácení) v prvních měsících vysoké riziko vzniku anémie s nedostatkem železa.
Když tělo vyčerpá zásoby železa, důsledky budou závažnější než anémie. Železo je látka, která je ve fyziologických funkcích velmi důležitá, kromě role hemoglobinu jako nosiče kyslíku. Doprava elektronových mitochondrií, funkce neurotransmiteru a detoxikace, jakož i katecholaminů, nukleových kyselin a metabolismu lipidů závisí na železo. Nedostatek železa způsobuje systémové poruchy, které mají dlouhodobé důsledky, zejména během růstu mozku dítěte.
