Obsah:
- Lékařské video: Fim de Jogo, O Modelo para a Escravidão Global (2007) (Legendado PT-BR)
- Smrtelná familiární nespavost, příčiny poklesu nespavosti v rodině
- Jaká je příčina?
- Proč to může způsobit smrt?
- Jaké jsou příznaky onemocnění FFI?
- Jak je tato nemoc diagnostikována?
- Jak se tato nemoc léčí?
Lékařské video: Fim de Jogo, O Modelo para a Escravidão Global (2007) (Legendado PT-BR)
Možná si myslíte, že příčiny nespavosti, kterou jste zažili, jsou zakořeněny v pracovním stresu nebo proto, že popíjete hodně kávy odpoledne. Pokud je však stále těžké usnout, i když jste si stanovili svůj životní styl a spánek, můžete mít potomky nespavosti. Ve zdravotnickém světě je stav snížené nespavosti nazýván fatální familiární nespavostí. Tento typ poruchy spánku je velmi riskantní a může způsobit smrt. Wow!
Smrtelná familiární nespavost, příčiny poklesu nespavosti v rodině
Člověk se říká, že je nespavost, když zjistí, že je těžké začít spát v noci a / nebo nadále spát celou noc. Tyto poruchy spánku mohou přicházet a odcházet, také se liší, jak dlouho trvá epizoda a jak často se problém vyskytuje. Akutní nespavost může trvat od jedné noci až po několik týdnů, zatímco chronická nespavost se objeví nejméně tři noci v jednom týdnu a trvá měsíc nebo déle.
Nespavost způsobuje, že se nedostáváte kvalitního spánku, který potřebujete probuzení v dopoledních hodinách, který se osvěží a je energický.
Jak naznačuje název, fatální familiární nespavost (FFI) je porucha genetických nocí spánku, která se v rodinném stromu snižuje z generace na generaci.
Jaká je příčina?
Fatální familiární nespavost (FFI) patří do kategorie v priónách, které napadají nervové buňky v mozku. Některé další nemoci zahrnující skupinu prionových chorob jsou Kuruova choroba a aka Crazy CowCreutzfeldt-Jakob nemoci.
FFI je považována za jednu z nejčastějších prionových onemocnění. Pouze 40 rodin je s touto chorobou diagnostikováno na světě.Obvykle je FFI odvozena od předchozích členů rodiny, kteří mají v minulosti prionovou nemoc. Pokud má jeden nebo oba rodiče mutaci genu triggeru FFI, má dítě možnost zdědit stejný stav o 50 procent.
Co se týče vědců, je příčinou nespavosti v rodinách s největší pravděpodobností mutace genu PRNP (prionový protein), který způsobuje poškození thalamu v mozku. Thalamus je zodpovědný za všechny druhy věcí, včetně spánkových vzorů, tělesné teploty a emočních výrazů. Poškození thalamu způsobené infekcí prionem se objevuje postupně, což způsobuje, že talamus ztratí nervové buňky.
Proč to může způsobit smrt?
Při hlášení z Health Line může FFI způsobit úmrtí od jednoho do dvou let po vzniku příznaků. Časová osa každého jednotlivce se však může lišit v závislosti na stavu těla a závažnosti příznaků.
Jak bylo vysvětleno výše, poškození thalamu bude ovlivňovat fungování mozku. Proto příznaky prionové nemoci mohou být velmi rozmanité, od těžkého pocení, třesu, obtíží mluvení, zácpy, impotence a demence. Hlavním příznakem je však nedostatek spánku, ač nespavost.
Lidé s FFI nemohou vstoupit do fáze hlubokého spánku nazývaného spánkem s pomalou vlnou, což pomáhá obnovit váš mozek opláchnutím toxinů a mozkové míchy. Ztráta toxických tekutin nakonec způsobí další poškození mozku.
Pacienti trpící FFI jsou vždy uvězněni ve stavu, kdy zcela nespí nebo se probudí. Pro lidi s FFI, bez ohledu na to, jak tvrdě se pokoušíte dosáhnout dobrého spánku, to se nestane. Chronická deprivace spánku bude postupovat, až se zhorší do extrémní únavy, demence a nakonec i smrti.
Jaké jsou příznaky onemocnění FFI?
Toto onemocnění se objevuje u lidí ve věku 32-62 let, velmi vzácných u osob mladších nebo starších než je věk.
Fatální familiární příznaky nespavosti u každé osoby jsou různé a jsou rozděleny do dvou, jmenovitě počátečních symptomů a pokročilých symptomů.
Počáteční příznaky fatální familiární nespavosti zahrnují:
- Je těžké spát.
- Je těžké usnout celou noc, vždy vzhůru.
- Časté záškuby nebo svalové křeče.
- Často se vyskytují tuhé svaly.
- Často se pohybují neklidně při spánku, jako je kopání nebo bít (neschopný klidně spát).
- Ztráta chuti k jídlu.
- Často zapomínají nebo mají potíže při zapamatování si věcí (příznaky demence).
Mezitím fatální familiární symptomy nespavosti zahrnují:
- Nelze spát.
- Kognitivní a mentální funkce se zhoršují.
- Ztráta koordinace nebo ataxie (neschopnost ovládat pohyby těla).
- Nadměrné pocení.
- Zvýšení krevního tlaku a srdeční frekvence.
- Úbytek hmotnosti v důsledku snížené chuti k jídlu.
- Obtížnost mluvit, obtížně polykat.
- Horečka.
Jak je tato nemoc diagnostikována?
FFI je vzácné dědičné onemocnění. Pokud nikdo ve vaší rodině nemá tuto historii, nemusíte se obávat.
Pokud však zaznamenáte výše uvedené příznaky, zejména prodloužené poruchy spánku, měli byste okamžitě navštívit lékaře. Poté, co požádáte o osobní a rodinnou zdravotní historii a provedete základní fyzikální vyšetření, lékař vám doporučí, abyste podstoupili PET vyšetření, abyste mohli skenovat funkce mozku.
Pokročilé genetické testy mohou také pomoci lékařům určit diagnózu, protože existuje mnoho nemocí, které mohou způsobit nespavost po dlouhou dobu, jako je spánková apnoe.
Jak se tato nemoc léčí?
Neexistuje lék na toto onemocnění. Účinná léčba však pomáhá řídit a snižovat příznaky. Například předepisováním sedativ nebo spacích pilulek na chvíli spát lépe.
Kromě toho lze předepisování doxycyklinových antibiotik provést jako preventivní opatření, aby se zabránilo FFI, ke kterým dochází u lidí s vysokým rizikem infekce prionami nebo kteří mají členy rodiny s mutací genu PRNP.
Nejdůležitější je vždy přijmout zdravý životní styl, jako je pravidelné cvičení, jíst zdravé potraviny, zvládat stres dobře a dostat spát co nejvíce. Nezapomínejte také, abyste byli vždy běžní zdravotní důstojníci, abyste byli schopni odhalit riziko onemocnění a léčit ho dříve, než se zhorší.
