Obsah:
- Co je Hirschsprungova nemoc?
- Co způsobuje Hirschsprungovu chorobu?
- Známky a příznaky Hirschprungovy nemoci
- Jak zacházíte s Hirschsprungovou nemocí?
- Postup průchod
- Ostomy chirurgie
V lidském těle se střeva pohybuje v souladu s průběhem jídla, který skončí v tlustém střevě a směrem k konečníku. Pohyb střeva je regulován nervovým systémem ve střevě, který dovoluje střevě provádět nepřetržité stlačení a relaxační pohyby. Ale některé vrozené abnormality mohou způsobit, že střevní nerv je nedokonalý, což způsobuje nebezpečné střevní upchání. Jednou z nich je Hirschsprungova nemoc.
Co je Hirschsprungova nemoc?
Hirschsprungova choroba je vzácné onemocnění, které se vyskytuje v důsledku vrozených vad nervových buněk v střevě dítěte. Za normálních podmínek má střeva celou řadu nervových buněk podél střevních orgánů, které regulují střevo. Nervové buňky, které nepřesahují špičku střeva, činí střeva schopna správně fungovat a způsobit nedokonalé pohyby. Výsledkem je zablokování na konci střeva.
V podstatě se lidské střevo skládá z tenkého střeva a tlustého střeva, pak je konečník, který spojuje střevo s konečníkem. Většina případů Hirschsprungovy choroby se vyskytuje v tlustém střevě a konečníku. Avšak v některých případech se nervové poruchy mohou vyskytnout i na konci tenkého střeva, které vede k hrubému střevu nebo dokonce k většině tenkého střeva.
Obstrukce střev může být obvykle zjištěna, když je pacient dítě a potřebuje okamžitou léčbu. I tak může být tato porucha detekována i později v dětství s mírnými až středně závažnými příznaky. Zánět střev je vážným a rizikovým stavem gastrointestinálních infekcí, které mohou způsobit smrt, a proto je třeba je řešit co nejdříve.
Co způsobuje Hirschsprungovu chorobu?
Starší Hirschsprungova choroba nastává během růstu plodu v děloze. K tomu dochází, protože nervové buňky přestanou vyvíjet předtím, než všechny části střeva mají perfektní nervové buňky. To znamená, že nervové buňky, které nedosahují konce střeva.
Až dosud nebyly provedeny žádné studie, které by mohly odhalit příčiny nebo triggery Hirschsprungovy nemoci z důvodu vzácných případů. Tato porucha se vyskytuje pouze u 1 z 5000 narozených dětí. Hirschsprungova choroba může být odvozena od rodičů, kteří ji také prožívají.
Hirschsprungova nemoc je častější u kojenců s jinými vrozenými vadami, jako jsou vrozené srdeční abnormality. Tato podmínka samotná se také vyskytuje u mnoha kojenců Downův syndrom, přibližně u 1 ze 100 dětí Downův syndromtaké má Hirschsprungovu chorobu.
Známky a příznaky Hirschprungovy nemoci
Hirschsprungova choroba může být detekována fyzikálním vyšetřením, jako je kontrola otoku žaludku a kontrola nutričního stavu dítěte. Zvláštní vyšetření oblasti kolem břicha a konečníku je také nutné pro diagnózu.
Rodiče by měli být podezřívavý, když dítě neodstraní mekonium nebo výkaly poprvé v temnotě, méně než 48 hodin po narození.
Mezi hlavní příznaky Hirschsprungovy choroby u kojenců patří:
- Zlomte hnědou nebo zelenou
- Po vyšetření konečníku vybíjí mnoho výkalů vložením prstu do konečníku
- Průjem, který je často doprovázen krví
- Dětský žaludek vypadá zduřený
Zatímco příznaky Hirschsprungovy choroby ve věku dětí zahrnují:
- Chronická zácpa
- Krvavý průjem
- Opuch žaludku
- Stížnosti na bolest v břiše
- Žádná chuť k jídlu
- Zkušenosti s poruchami růstu
Pokud příznaky nezmizí nebo se nemoci nemísí, způsobí to střevní infekce nebo enterokolitidu. Pacienti s enterokolitidou potřebují okamžitou léčbu antibiotiky a intravenózními tekutinami. Enterokolitidě může předcházet několik příznaků:
- Žaludek vypadá opuštěný
- Průjem
- Krev pochází z konečníku
- Horečka
- Lemas
- Zvracení
Jak zacházíte s Hirschsprungovou nemocí?
Většina stavů pacientů s Hirschsprungovou chorobou se po léčbě zlepší. To lze provést několika způsoby, včetně:
Postup průchod
Toto je nejčastější léčba. To se provádí odstraněním střeva, které nemá normální nervy, a připojením normální části střeva k řiti. Tato léčba však může způsobit nežádoucí účinky, včetně:
- Zúžení konečníku
- Zácpa
- Zácpa
- Stoly, které "unikají" nebo vystupují samy od konečníku
- Děti cvičí pozdě na záchodě
- Riziko střevní infekce (enterokolitida)
Obvykle se tyto vedlejší účinky zlepšují s časem a lékařskou léčbou. Nejúspěšnější manipulace a trávicí trakt dětí mohou fungovat normálně.
Ostomy chirurgie
Jedná se o léčbu, která má za cíl vytvořit novou cestu pro vylučování fekálního stavu tak, aby dítě nevyklouzlo nikoliv rýmem, ale vytvořením kanálu, který vychází z oblasti břicha nebo žaludku, který se nazývá stoma.
Toto ošetření vyžaduje, aby byl k stomu připevněn vak, který musí být denně vyprázdněn. Většina dětí s Hirschsprungovou chorobou nemusí podstoupit tuto léčbu. Tento postup je také dočasný při řezání a připojení zdravého střeva k postupu průchod to ještě není možné.
Děti, které podstoupí stomii, potřebují mnoho úprav svého stavu. Počínaje změnami v životním stylu a učením se na léčbu stomie a nahrazení stomické vaku. Dítě také potřebuje dobré porozumění, takže se nemusejí obávat ani cítit jinak, protože mají operaci ostomy.
